Posturales Orthostatisches Tachykardie-Syndrom (POTS)

Das Posturale Orthostatische Tachykardie-Syndrom (POTS) ist eine Form der autonomen Dysregulation, bei der es beim Aufrichten, Aufstehen oder längerem Stehen zu einer ausgeprägten Herzfrequenzsteigerung kommt, ohne dass der Blutdruck dabei deutlich abfällt. 

POTS MECFS

Kennzeichnend ist bei:

  • Erwachsenen: Herzfrequenzanstieg um mindestens 30 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten (Symptome bestehen seit mindestens 6 Monaten).

  • Jugendlichen: Anstieg um mindestens 40 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten (Symptome bestehen seit mindestens 3 Monaten).

Es kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei Frauen zwischen 15 und 40 Jahren.

Häufige Auslöser sind:

  • Infektionen

  • Operationen

  • längere Bettruhe

  • starke Gewichtsabnahme

POTS tritt häufig nach Infektionen auf, zum Beispiel nach Pfeifferschem Drüsenfieber oder Covid-19.

Häufige Symptome

Typische Beschwerden sind:

  • Schwindel oder Benommenheit

  • Herzklopfen oder Herzrasen

  • Engegefühl in der Brust, Luftknappheit

  • Zittern, Schwitzen

  • Kopfschmerzen

  • Übelkeit oder Bauchbeschwerden

  • Kälteempfindlichkeit oder Wärmeintoleranz

  • Konzentrationsstörungen, verlangsamtes Denken („brain fog“)

  • Erschöpfung schon bei geringer körperlicher oder geistiger Belastung

  • Violette Verfärbung der Füsse durch Versacken des Blutes

Die Beschwerden bessern sich oft im Liegen.

PEM MECFS

Nachstehende Unterformen können sich überlappen. Die Einteilung hilft, Diagnostik und Therapie gezielter zu gestalten.

Unterformen von POTS

Neuropathisches POTS

Bei dieser Form sind kleine autonome Nervenfasern geschädigt. Dadurch verengen sich die Gefässe in Beinen und Bauch beim Aufstehen nicht ausreichend. Blut versackt in den unteren Körperbereichen, das Schlagvolumen des Herzens sinkt, und die Herzfrequenz steigt, um die Blutversorgung des Gehirns aufrechtzuerhalten.

Typische Hinweise sind kalte Extremitäten, orthostatische Beschwerden und gelegentlich brennende Missempfindungen.

Nachweis kann erfolgen über:

  • Hautbiopsie mit verminderter Nervenfaserdichte

  • QSART

  • thermoregulatorischen Schweisstest

Das zirkulierende Blutvolumen ist vermindert. Normalerweise reagiert der Körper auf Volumenmangel mit einer erhöhten Ausschüttung von Renin und Aldosteron, um Salz und Wasser zu speichern. Beim sogenannten Renin-Aldosteron-Paradox bleiben diese Werte jedoch unangemessen niedrig, während Angiotensin II erhöht sein kann. Das führt dazu, dass Salz- und Wasserretention ausbleiben und die Kreislaufinstabilität bestehen bleibt.

Typische Hinweise sind:

  • Kälteintoleranz

  • schnelle Ermüdbarkeit

  • Kopfdruck

Bei Bedarf kann das Blutvolumen durch Messung von Plasma- und Erythrozytenvolumen bestimmt werden.

Diese Form ist durch eine überaktive Sympathikusantwort im Stehen gekennzeichnet. Betroffene haben häufig:

  • Herzrasen

  • Zittern

  • Unruhe

  • einen tendenziell steigenden Blutdruck im Stehen

  • kalte, feuchte Hände

Laboruntersuchungen zeigen oft ein Steh-Noradrenalin von mindestens 600 pg/ml nach 10 bis 15 Minuten Stehen.

Hier wird im Stehen zu wenig Noradrenalin ausgeschüttet. Typisch sind:

  • ausgeprägte Müdigkeit,
  • Schwindel,
  • niedriger Blutdruck
  • und in manchen Fällen ein Übergang zur orthostatischen Hypotonie.

Laboruntersuchungen zeigen niedrige Steh-Noradrenalin-Werte.

Diese Form tritt nach Infektionen auf. Meist liegt eine Kombination aus Hypovolämie, Neuropathie und Hyperadrenergie vor.

Typische Hinweise sind:

  • Beginn der Beschwerden Wochen bis Monate nach einem Infekt

  • schwankende Symptome

  • oft eine Belastungsintoleranz

Diagnostik

Kreislauftests
  • Aktiver Standtest über 10 Minuten oder Kipptischtest bei 60–70 Grad
  • 10–20 Minuten Liegeruhe vor Testbeginn

  • Messung von Herzfrequenz und Blutdruck kontinuierlich oder alle 1–2 Minuten

  • NASA-Lean-Test als einfache Variante für Praxis oder Zuhause

  • Blutbild, Eisenstatus, Elektrolyte, Nieren- und Leberwerte, Schilddrüsenwerte

  • Steh-Noradrenalin nach 10–15 Minuten Stehen

  • Bei Verdacht auf Hypovolämie Messung von Plasma- und Erythrozytenvolumen

  • Valsalva-Manöver und tiefe Atmung zur Prüfung der Herzfrequenzvariabilität

  • QSART und thermoregulatorischer Schweisstest

  • Hautbiopsie zum Nachweis einer kleinfasrigen Neuropathie

  • Transkranielle Doppler-Sonografie

  • Perfusions-MRT oder SPECT in spezialisierten Zentren

Ärztin MECFS Literatur

Viele Betroffene verbessern sich mit einer strukturierten Behandlung deutlich, einige werden sogar nahezu beschwerdefrei. Postinfektiöse Verläufe haben oft eine günstigere Prognose. Bei zusätzlicher Belastungsintoleranz verläuft die Besserung jedoch langsamer, bleibt aber unter gezielten Massnahmen möglich.

Mögliche Therapien

Nichtmedikamentöse Massnahmen
  • Flüssigkeitszufuhr von 2–4 Litern kaltem Wasser pro Tag und 10–12 g Salz (sofern keine Herz- oder Nierenerkrankung besteht)

  • Orale Rehydrationslösung: 1 Liter Wasser, 6 Teelöffel Zucker, ½ Teelöffel Salz

  • Mehrere kleine Mahlzeiten einnehmen, statt einer grossen.

  • Kompression mit taillenhohen Strümpfen oder Anzügen, die auch den Bauch einschliessen, Druckbereich 30–40 mmHg

  • Orthostatische Gegenmanöver: Beine kreuzen, Oberschenkel- und Gesässmuskeln anspannen, kurz in die Hocke gehen, auf der Stelle marschieren und langsam aufstehen

  • Training in liegender oder halbliegender Position, langsame Steigerung

  • Kurzfristige Infusionen in Ausnahmesituationen

  • auf Alkohol und Kaffee verzichten

  • Betablocker – nicht bei Asthma, AV-Block, Bradykardie oder sehr niedrigem Blutdruck

  • Ivabradin – nicht bei Ruhepuls unter 60 oder schwerer Lebererkrankung

  • Midodrin – nicht bei Hypertonie im Liegen oder schweren Herzklappenfehlern

  • Fludrocortison – nicht bei Herzinsuffizienz oder Nierenversagen

  • Pyridostigmin – nicht bei Asthma, Darmverschluss oder relevanten Herzrhythmusstörungen

  • Desmopressin – nur selten und kurzfristig, Risiko von Hyponatriämie

  • Droxidopa – nicht bei unkontrollierter Hypertonie, Engwinkelglaukom oder Arrhythmien

Quellenverzeichnis

  • Sheldon RS, Grubb BP, Olshansky B, et al. 2015 Heart Rhythm Society Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Treatment of Postural Tachycardia Syndrome, Inappropriate Sinus Tachycardia, and Vasovagal Syncope. Heart Rhythm. 2015;12(6):e41–e63. Philadelphia: Elsevier.

  • Raj SR, Guzman JC, Harvey P, et al. Canadian Cardiovascular Society Position Statement on Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome and Related Disorders of Chronic Orthostatic Intolerance. Canadian Journal of Cardiology. 2020;36(3):357–372. Ottawa: Canadian Cardiovascular Society.

  • Raj SR, Biaggioni I, Yamhure PC, et al. Renin Aldosterone Paradox and Perturbed Blood Volume Regulation in Postural Tachycardia Syndrome. Circulation. 2005;111:1574–1582. Dallas: American Heart Association.

  • Mustafa HI, Garland EM, Biaggioni I, et al. Abnormalities of Angiotensin Regulation in Postural Tachycardia Syndrome. Autonomic Neuroscience. 2011;165(1):62–67. Amsterdam: Elsevier.

  • Gibbons CH, Freeman R, Veves A, et al. Structural and Functional Small Fiber Abnormalities in Postural Tachycardia Syndrome. PLoS One. 2013;8:e84716. San Francisco: Public Library of Science.

  • Moak JP, Goldstein DS, Singer W, et al. Small Fiber Neuropathy in Children, Adolescents and Young Adults with Orthostatic Intolerance or Postural Tachycardia Syndrome. Autonomic Neuroscience. 2024;247:102994. Amsterdam: Elsevier.

  • Fedorowski A, Li H, Yu X, et al. Antiadrenergic Autoimmunity in Postural Tachycardia Syndrome. Europace. 2017;19(7):1211–1219. Oxford: Oxford University Press.

  • Gunning WT III, Kvale H, Kramer PM, et al. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G Protein Coupled Receptor Autoantibodies. Journal of the American Heart Association. 2019;8:e013602. Dallas: American Heart Association.

  • van Campen CLMC, Rowe PC, Visser FC. Cerebral Blood Flow Remains Reduced After Tilt Testing in Myalgic Encephalomyelitis or Chronic Fatigue Syndrome and Postural Tachycardia Syndrome. Clinical Neurophysiology Practice. 2021;6:245–255. Amsterdam: Elsevier.

  • Baker JR, Stewart JM, et al. Reduced Stroke Volume and Brain Perfusion Drive Postural Hyperventilation in Orthostatic Intolerance. JACC: Basic to Translational Science. 2024;9. Washington DC: American College of Cardiology.

  • Hall J, et al. Detection of G Protein–Coupled Receptor Autoantibodies … Circulation. 2022.

  • Sunami Y, et al. G protein-coupled receptors related to autoimmunity in POTS (Review). 2025.

  • Prevalence and Clinical Impact of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Long COVID. Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. 2025.

  • RECOVER (NIH). Informationen zum RECOVER-AUTONOMIC Programm (inkl. Studienarme zu Ivabradin und IVIG). 2025.

  • Smith EC, Raj SR, et al. Splanchnic Venous Compression Enhances the Effects of Propranolol in Postural Tachycardia Syndrome. Journal of the American Heart Association. 2020;9:e016196. Dallas: American Heart Association.

  • Bourne KM, Cheema R, O Sullivan DM, et al. Compression Garment Reduces Orthostatic Tachycardia and Symptoms in Postural Tachycardia Syndrome. Journal of the American College of Cardiology. 2021;77(19):2292–2294. Washington DC: American College of Cardiology.

  • Taub PR, Zadourian A, Lo HC, Ormiston CK, Golshan S, Hsu JC. Randomized Trial of Ivabradine in Patients With Hyperadrenergic Postural Tachycardia Syndrome. Journal of the American College of Cardiology. 2021;77(7):861–871. Washington DC: American College of Cardiology.

  • Coffin ST, Black BK, Biaggioni I, et al. Desmopressin Acutely Decreases Tachycardia and Improves Symptoms in Postural Tachycardia Syndrome: A Randomized Crossover Trial. Heart Rhythm. 2012;9(9):1484–1490. Philadelphia: Elsevier.

  • Boris JR, et al. Long Term POTS Outcomes Survey Diagnosis, Therapy, Education and Social Impact. Journal of the American Heart Association. 2024;13:e033485. Dallas: American Heart Association.

  • Mitra K, et al. Current Landscape of Compression Products for Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome and Neurogenic Orthostatic Hypotension. Cardiology Research and Practice. 2024;Article ID 119. New York: Hindawi.

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