Posturales Orthostatisches Tachykardie-Syndrom (POTS)
Das Posturale Orthostatische Tachykardie-Syndrom (POTS) ist eine Form der autonomen Dysregulation, bei der es beim Aufrichten, Aufstehen oder längerem Stehen zu einer ausgeprägten Herzfrequenzsteigerung kommt, ohne dass der Blutdruck dabei deutlich abfällt.
Kennzeichnend ist bei:
Erwachsenen: Herzfrequenzanstieg um mindestens 30 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten (Symptome bestehen seit mindestens 6 Monaten).
Jugendlichen: Anstieg um mindestens 40 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten (Symptome bestehen seit mindestens 3 Monaten).
Es kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei Frauen zwischen 15 und 40 Jahren.
Häufige Auslöser sind:
Infektionen
Operationen
längere Bettruhe
starke Gewichtsabnahme
POTS tritt häufig nach Infektionen auf, zum Beispiel nach Pfeifferschem Drüsenfieber oder Covid-19.
Häufige Symptome
Typische Beschwerden sind:
Schwindel oder Benommenheit
Herzklopfen oder Herzrasen
Engegefühl in der Brust, Luftknappheit
Zittern, Schwitzen
Kopfschmerzen
Übelkeit oder Bauchbeschwerden
Kälteempfindlichkeit oder Wärmeintoleranz
Konzentrationsstörungen, verlangsamtes Denken („brain fog“)
Erschöpfung schon bei geringer körperlicher oder geistiger Belastung
Violette Verfärbung der Füsse durch Versacken des Blutes
Die Beschwerden bessern sich oft im Liegen.
Nachstehende Unterformen können sich überlappen. Die Einteilung hilft, Diagnostik und Therapie gezielter zu gestalten.
Unterformen von POTS
Neuropathisches POTS
Bei dieser Form sind kleine autonome Nervenfasern geschädigt. Dadurch verengen sich die Gefässe in Beinen und Bauch beim Aufstehen nicht ausreichend. Blut versackt in den unteren Körperbereichen, das Schlagvolumen des Herzens sinkt, und die Herzfrequenz steigt, um die Blutversorgung des Gehirns aufrechtzuerhalten.
Typische Hinweise sind kalte Extremitäten, orthostatische Beschwerden und gelegentlich brennende Missempfindungen.
Nachweis kann erfolgen über:
Hautbiopsie mit verminderter Nervenfaserdichte
QSART
thermoregulatorischen Schweisstest
Hypovolämisches POTS
Das zirkulierende Blutvolumen ist vermindert. Normalerweise reagiert der Körper auf Volumenmangel mit einer erhöhten Ausschüttung von Renin und Aldosteron, um Salz und Wasser zu speichern. Beim sogenannten Renin-Aldosteron-Paradox bleiben diese Werte jedoch unangemessen niedrig, während Angiotensin II erhöht sein kann. Das führt dazu, dass Salz- und Wasserretention ausbleiben und die Kreislaufinstabilität bestehen bleibt.
Typische Hinweise sind:
Kälteintoleranz
schnelle Ermüdbarkeit
Kopfdruck
Bei Bedarf kann das Blutvolumen durch Messung von Plasma- und Erythrozytenvolumen bestimmt werden.
Hyperadrenerges POTS
Diese Form ist durch eine überaktive Sympathikusantwort im Stehen gekennzeichnet. Betroffene haben häufig:
Herzrasen
Zittern
Unruhe
einen tendenziell steigenden Blutdruck im Stehen
kalte, feuchte Hände
Laboruntersuchungen zeigen oft ein Steh-Noradrenalin von mindestens 600 pg/ml nach 10 bis 15 Minuten Stehen.
Hypoadrenerges POTS (selten)
Hier wird im Stehen zu wenig Noradrenalin ausgeschüttet. Typisch sind:
- ausgeprägte Müdigkeit,
- Schwindel,
- niedriger Blutdruck
- und in manchen Fällen ein Übergang zur orthostatischen Hypotonie.
Laboruntersuchungen zeigen niedrige Steh-Noradrenalin-Werte.
Postinfektiöses POTS
Diese Form tritt nach Infektionen auf. Meist liegt eine Kombination aus Hypovolämie, Neuropathie und Hyperadrenergie vor.
Typische Hinweise sind:
Beginn der Beschwerden Wochen bis Monate nach einem Infekt
schwankende Symptome
oft eine Belastungsintoleranz
Diagnostik
Kreislauftests
- Aktiver Standtest über 10 Minuten oder Kipptischtest bei 60–70 Grad
10–20 Minuten Liegeruhe vor Testbeginn
Messung von Herzfrequenz und Blutdruck kontinuierlich oder alle 1–2 Minuten
NASA-Lean-Test als einfache Variante für Praxis oder Zuhause
Labor- und Hormondiagnostik
Blutbild, Eisenstatus, Elektrolyte, Nieren- und Leberwerte, Schilddrüsenwerte
Steh-Noradrenalin nach 10–15 Minuten Stehen
Bei Verdacht auf Hypovolämie Messung von Plasma- und Erythrozytenvolumen
Autonome Funktionsdiagnostik
Valsalva-Manöver und tiefe Atmung zur Prüfung der Herzfrequenzvariabilität
QSART und thermoregulatorischer Schweisstest
Hautbiopsie zum Nachweis einer kleinfasrigen Neuropathie
Durchblutung des Gehirns
Transkranielle Doppler-Sonografie
Perfusions-MRT oder SPECT in spezialisierten Zentren
Viele Betroffene verbessern sich mit einer strukturierten Behandlung deutlich, einige werden sogar nahezu beschwerdefrei. Postinfektiöse Verläufe haben oft eine günstigere Prognose. Bei zusätzlicher Belastungsintoleranz verläuft die Besserung jedoch langsamer, bleibt aber unter gezielten Massnahmen möglich.
Mögliche Therapien
Nichtmedikamentöse Massnahmen
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Flüssigkeitszufuhr von 2–4 Litern kaltem Wasser pro Tag und 10–12 g Salz (sofern keine Herz- oder Nierenerkrankung besteht)
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Orale Rehydrationslösung: 1 Liter Wasser, 6 Teelöffel Zucker, ½ Teelöffel Salz
Mehrere kleine Mahlzeiten einnehmen, statt einer grossen.
-
Kompression mit taillenhohen Strümpfen oder Anzügen, die auch den Bauch einschliessen, Druckbereich 30–40 mmHg
-
Orthostatische Gegenmanöver: Beine kreuzen, Oberschenkel- und Gesässmuskeln anspannen, kurz in die Hocke gehen, auf der Stelle marschieren und langsam aufstehen
-
Training in liegender oder halbliegender Position, langsame Steigerung
-
Kurzfristige Infusionen in Ausnahmesituationen
auf Alkohol und Kaffee verzichten
Medikamentöse Optionen (mit Vorsicht)
Betablocker – nicht bei Asthma, AV-Block, Bradykardie oder sehr niedrigem Blutdruck
Ivabradin – nicht bei Ruhepuls unter 60 oder schwerer Lebererkrankung
Midodrin – nicht bei Hypertonie im Liegen oder schweren Herzklappenfehlern
Fludrocortison – nicht bei Herzinsuffizienz oder Nierenversagen
Pyridostigmin – nicht bei Asthma, Darmverschluss oder relevanten Herzrhythmusstörungen
Desmopressin – nur selten und kurzfristig, Risiko von Hyponatriämie
Droxidopa – nicht bei unkontrollierter Hypertonie, Engwinkelglaukom oder Arrhythmien
Quellenverzeichnis
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